من امراض الدماغ : القيلة السحائية العصبية

القيلة السحائية العصبية .

. (مرض خلقي عند الأجنة والمواليد)
يعتبر هذا المرض من حالات عيوب الأنبوب العصبي عند الأجنة والمواليد و من الأسباب المهمة فى وفيات الاجنة والاطفال حديثي الولادة . ويُشخص على سبيل المثال فى الولايات المتحدة سنويا، نحو 4000 جنين على أنهم مصابون بعيوب الأنبوب العصبي ، ومنها القيلة السحائية العصبية . ويتم فَقْد ، على الاقل ، الثلث منهم بسبب الاجهاض العفوي او الذي يتم بالاختيار.
وقد انخفض هذا العدد كثيرا عما كان عليه سابقا، حيث يشهد العالم حاليا هبوطا مستمرا في نسبة حدوث هذا النوع من العيوب الخلقية عند الأجنة والمواليد . ففي بريطانيا ، هبطت النسبة اكثر من 10 اضعافها عن السنوات الـ 30 الماضية ، اذ كانت في عام 1996 أقل من 0.5 لكل 1000 ولادة حية. وفي نفس الوقت لا تزال نسبة إصابة الأجنة بعيوب الأنبوب العصبي مرتفعة في بعض اجزاء العالم، لا سيما في البلدان النامية.
و إن خطر حدوث وفاة مبكرة بين الاطفال حديثي الولادة الذين لديهم شق مفتوح في أسفل العمود الفقري، يختلف كثيرا من طفل لآخر فعلى سبيل المثال، يقدر معدل الوفيات بين المصابين المتضررين من الاطفال حديثي الولادة في المناطق الريفية فى شمال الصين، تقريبا 100%، وهولندا 35%، وفي الولايات المتحدة 19%، حيث يعتمد ذلك على حدة وشدة الحالة، بالاضافة الى عوامل اخرى منها توفرالامكانات الحديثة والمتطورة لعلاجها، وقبول استخدام التدخل الجراحي والوسائل الطبية الأخرى.
ماهية المرض :
وعن القيلة السحائية العصبية ، يقول الدكتور محمد فؤاد إبراهيم، استشاري جراحة المخ والأعصاب بالمستشفى السعودي الألماني بجدة ، إنها عيب تكويني يظهر في حديثي الولادة عبارة عن نقص في تكوين عظام العمود الفقري مع تمدد بكيس الأغشية السحائية مع اختلال وظيفي أو تكويني بالحبل الشوكي قد يحدث نتيجة لتعرض الأم الى نقص الفيتامينات أو التعرض للاشعاع أو لأمراض فيروسية.

طرق التشخيص :
ويمكن تشخيص المرض عن طريق اجراء اشعة بالموجات الصوتية للأم الحامل قبل الولادة، واجراء فحص لمادة تسمى "ألفا فيتو بروتين" alpha pheto protein.
وبعد الولادة يقوم جراح المخ والاعصاب بتقييم حالة الجهاز العصبي للمولود والحركة بالساقين، ويقوم اختصاصي حديثي الولادة بالكشف على المولود لتقييم أي عيوب تكوينية أخرى.
العلاج :
يتم العلاج فقط عن طريق الجراحة باستخدام الميكروسكوب الجراحي لتسليك الاعصاب وارجاعها لمكانها الطبيعي مع اصلاح وترقيع الأغشية السحائية وتغطيتها بطبقات من الانسجة الطبيعية مع مراجعة حالة بطينات المخ لمتابعة حدوث استسقاء.
و في حالة عدم اجراء الجراحة تحدث الوفاة بنسبة اكثر من 70% في خلال سنة لحدوث التهابات بالجرح تنتقل الى الجهاز العصبي . لكن مع اساليب الجراحة المتقدمة يتمكن حوالي 40% ـ 80% من الأطفال من القدرة على المشي بعد الجراحة والعلاج الطبيعي .
من الدراسات العربية في هذا المجال ، دراسة منشورة و التي أجريت لتحديد معدّل وقوع عيوب الأنبوب العصبي لدى الاولاد الذكور في الأردن ، وقد نشرها هاشم عقرباوي في مجلة الصحة Health Journal ، لمنظمة الصحة العالمية ، في العدد 4 من المجلد 11 في 4 مايو (أيار) 2005. وقد كانت الدراسة استطلاعية واستمرت عاما كاملا بين شهري(نيسان) 2002 و (نيسان) 2003 في وحدة المواليد بمركز الملك حسين الطبي . وتم تحرّي وجود عيوب الأنبوب العصبي في جميع المواليد الأحياء ، سواء مَن أتموا مدة الحمل أم مَن وُلدوا قبل تمام مدة الحمل . وتمت مقابلة أمهات الأطفال المصابين بهذه العيوب ، بعد الولادة ، لسؤالهن عن الرعاية التي تلقَّيْنَها قبل الولادة وعن سوابق وقوعات عيوب الأنبوب العصبي في الأسرة . ومن بين المواليد المشتركين في الدراسة والبالغ عددهم 5088 وليداً ، كان 33 منهم مصاباً بعيوب الأنبوب العصبي ، أي بنسبة 6.5 حالة لكل ألف ولادة حية . ولم يكن لدى أي من الأمهات اللاتي تمت ولادتهن لأطفال مصابين بهذه العيوب سوابق من الإصابة بهذا الداء ، وحصلت جميعهن على الرعاية السابقة للولادة ، لكن لم تحصل أيُّ منهن على الفولات (أملاح حمض الفوليك) كمكمِّل غذائي ، بل لم يعرفن أهمية الفولات . ولم يتم تشخيص وجود هذا العيب قبل الولادة، على الرغم من إجراء التفرُّس بالموجات الفائقة الصوت طوال مدة الحمل. ورأى الباحث ضرورة اتخاذ التدابير المناسبة للحد من المعدل المرتفع لوقوع عيوب الأنبوب العصبي .
وهناك بعض الأمراض التي تصيب اجهاز العصبي والتي لها تداعيات على أجهزة أخرى من الجسم مثل الجهاز العضلي نورد منها :
3) ضمور العضلات الشوكية Spinal Muscular Atrophy ويرمز له SMA
وهو مرض يصيب كبار السن غالبا فوق (40 سنة ) حيث يصيب الأعصاب التي تخرج من الحبل الشوكي في العمود الفقري ، وينتج عنه غالبا ضمور في عضلات الظهر ومن أسباب هذا المرض الوراثة و الإستعداد الجيني من الأب أوالأم ، ولا يوجد لهذا المرض تداعيات على على الجهاز العصبي المركزي فيما يتعلق بالإدراك والتفكير.
ومن حيث شدة المرض فيقسم هذا المرض إلى :
1- شديد
2- متوسط
3- خفيف (بسيط)
أعراضه :
1- عدم التحكم بالعمل العضلي .
2- وخلل في عضلات التنفس .
3- و صعوبة البلع .
4- التشوه في العمود الفقري بسبب عدم التحكم بالعضلات الإرادية أثناء القيام بوظائفها .




التشخيص:
1- الفحص السريري + Family History
2- تخطيط EMG
3- فحوصات عصبية وتخطيط عصبي.
4- رنين مغناطيسي (حديثاً).
5- تحاليل للأنزيمات وخاصة (CPK).
6- تحليل الجينات DNA لوجود نقص الجين SMN المحمولة وراثيا أو تغيير فيه .
العلاج:
لا يوجد علاج فعال ومباشر لهذا المرض ولكن هناك وسائل لتفعيل المريض منها :
1- العلاج النفسي ، العناية بالمريض من الناحية النفسية وتشجيع المريض للمحاولة القيام بأبسط حاجاته.
2- علاج طبيعي وحركي ، متدرج وبسيط .
3- محاولة وضع المريض في مكان تتوفر فيه التهوية الجيدة والنظيفة .











البرنامج التأهيلي :
الملاحظة المستمرة لأية تغيرات على المريض هي أولى أولويات البرامج التأهيلية ، ولذلك يجب على المعالج أن يوثق وبشكل يومي ومن خلال منافيست طبي خاص لكل مريض موضحا فيه كل مايتعلق بالمريض من معلومات ( سواء حول المرض ، أو معلومات شخصية ، والمعلومات الخاصة بمحتوى البرنامج و التي تناسب المريض و المرض على حد سواء )

ــ إن أي برنامج تأهيلي لا بد أن يتضمن المحتويات التالية :
1. عدد من الوحدات تدريبية أو العلاجية ، وكل وحدة تدريبية تتضمن :
A. ثلاث عناصر ( أجزاء ) أساسية هي :
 الأحماء ( يبدأ بزمن وشدة وكثافة منخفضة نظرا لأن المرض في بدايته ، ويبدأ المعالج او المدرب بزيادة حمل التدريب كلما تحسن المريض و أنتقل إلى مرحلة أخرى مع مراعاة مراجعة المنافيست الطبي )
 الجزء الأساسي : مراعاة العمل بما جاء في جزء الإحماء إضافة إلى التركيز على التمرينات الأساسية وتبعا لمراحل العلاج .
 جزء يتضمن العودة إلى نبض الراحة وتدريجيا كأساس للإطمئنان على حالة المريض .
B. تضمين البرنامج تمرينات متنوعة ، و إدراج ألعب أو نشاطات مختلفة تخدم أهداف أخرى غير الجانب البدني وعلاج المرض الوظيفي .
C. إستخدام عدد من التدريبات المختلفة كالتدريب الدائري ، الفتري ، المستمر ما أمكن مع مراعاة نوع المرض ومرحلة العلاج .
2. مدة البرنامج التأهيلي : أي تحديد زمن البرنامج متضمنا :
A. عدد الأسابيع التدريبية .
B. عدد الوحدات الإسبوعية .
C. زمن الوحدة اليومية .
D. زمن الوحدة الأسبوعية من اليوم و
E. مكانها .
3. فيما يتعلق بمرضى الجهاز العصبي ــ هناك حقيقة يجب على الناس أن يدركوها نحوهم ــ وهي أنهم أناس بحاجة إلى رعاية نفسية توازي بالأهمية العناية العلاجية الجسدية .
4. مراحل العلاج التأهيلي :
إن برامج التأهيل العلاجي لأي مرض عادة ما تتضمن أربع مراحل أساسية ومتتابعة لا يمكن تقديم إحداها على الأخرى أو العكس ولكل مرحلة خصوصية ، وهي :
A. المرحلة الأولى ( مرحلة العلاج في المشفى ) : وتمتد من 24ساعة ــ زمن مفتوح قد يصل في حده الأقصى تبعا لمريض السكتة الدماغية على سبيل المثال إلى شهرا ، وخصوصية هذه المرحلة في ان تمارينها تتضمن فقط أداء الأعمال الروتينية للمريض ، أي حركات عامة موجهة لأداء أعمال معينة مثل : حركات داخل السرير ، وحركات داخل غرفة المريض و الهدف الأكبر من أداء تمارين هذه المرحلة هنا تكمن في ضمان حقيق أهداف المراحل المقبلة وبالتالي تكون هذه المرحلة هيالقاعدة التي ينطلق منها المعالج .
B. المرحلة الثانية : مغادرة المستشفى : وتبدأ من لحظة الوصول إلى البيت وتمتد لمدة زمنية طويلة مختلفة التطور في العلاج ، وينصح هنا أن تكون التمارين العلاجية موجهة لتحسين عناصر اللياقة البدنية المرتبطة بالصحة وعلى رأسها : التوازن و المرونة ، مع مواصلة أخذه للعلاج الدوائي وضمن إستشارة الطبيب ، وأخذ الحيطة والحذر من أية عوامل سلبية قد تؤدي إلى إنتكاسات لدى المريض .
C. المرحلة الثالثة : مرحلة التعايش مع المرض وتتميز ببداية إستقرار حالة المريض ، زيادة تمارين تساعد على تحسين التوازن الحركي لدى المريض ، وهنا لا بد من البدء بإستخدام تمارين مقاومة خفيفة الحمل لتقوية العضلات و الأربطة وبالتالي تحسين التوافق العضلي العصبي لدى المريض .
D. المرحلة الرابعة : مرحلة ممتدة وواسعة وفي نهاية هذه المرحلة يمكن ترك المريض الإعتماد على نفسه إلى حد ما مع مراقبته ومساعدته إذا تتطلب الأمر , مع إستخدام تمارين مائية وتدليك ووسائل حرارية مناسبة ومدروسة وتبعا لحالة المريض وتجاوبه لها .

• الإعتبارات الهامة والتي من شأنها أن توفر حدا أعلى من عوامل الأمن والسلامة للريض يجب أن تؤخذ بعين واعية ومنها :

i. توفير مكان آمن للقيام بالعلاج ( سواء داخل المستشفى أو خارجه ) .
ii. توفير إمكانيات علاج مناسبة مثل الأجهزة و المعدات .
iii. توفير وسائل نقل متخصصة
iv. توفير مساعدين مؤهلين
v. تحديد أهاف العلاج و الشخص المستهدف من العلاج

يسلمو على مرورك
منور